Нарушения конечного этапа свертывания крови у детей с синдромом гематомезенхимальной дисплазии в условиях фоновой хирургической патологии

Представлены результаты исследования конечного этапа свертывания крови у детей с синдромом системной мезенхимальной дисплазии (СМД) на фоне хирургической патологии. Большинство изменений связаны с наличием в кровотоке аномальных фибриногенов (дисфибриногенемиями). Установлено, что геморрагические и тромботические проявления СМД служат высоким риском развития интра- и постоперационных осложнений и требуют адекватной предоперационной верификации и патогенетической коррекции. Исследована частота носительства тромбофилических ДНК-полиморфизмов у пациентов с диспластическими синдромами. 

1. Баркаган З.С. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. М., 2002. 240 с.

2. Баркаган З.С. От больного к открытию: традиционный путь распознавания ранее неизвестных болезней и компонентов биологических систем // Терапевт. арх. 2004. 76. (7). 92–96.

3. Зубаиров Д.М. Молекулярные основы свертывания крови и тромбообразования. Казань, 2000. 364 с.

4. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани: рук. для врачей. СПб., 2009. 704 с.

5. Котов И.И., Ершов Е.Г. Лечение паховой грыжи, ассоциированной с дисплазией соединительной ткани // Вестн. Рос. Воен.-мед. акад. 2007. 17. (1). 546–547.

6. Кулешова О.Н., Зайдман А.М., Садовая Т.Н., Лукша Е.Б. Роль недифференцированной дисплазии соединительной ткани в развитии патологии позвоночника, сочетающейся с ювенильной глаукомой и миопией // Хирургия позвоночника. 2008. (1). 27–31.

7. Момот А.П. Патология гемостаза. Принципы и алгоритмы клинико-лабораторной диагностики. СПб., 2009. 208 с.

8. Неймарк М.И., Момот А.П., Зиновьева И.Е. Профилактика венозного тромбоэмболизма фраксипарином у больных, перенесших большие ортопедические операции на нижних конечностях // Гематол. трансфузиол. 2007. 52. (3). 9–13.

9. Рекомендации ВНОК по лечению наследственных нарушений (дисплазии) структуры и функции соединительной ткани. М., 2008.

10. Стуров В.Г., Чупрова А.В., Антонов А.Р., Анмут С.Я. Наследственные дисфибриногенемии: современное состояние проблемы клинико-лабораторной диагностики и направленной терапии // Гематол. трансфузиол. 2005. 50. (5). 35–40.

11. Стуров В.Г., Чупрова А.В., Антонов А.Р. Конечный этап свертывания крови в норме и при патологии // Патологич. физиол. эксперим. терапия. 2007. (2). 26–29.

12. Стуров В.Г. Нарушения конечного этапа свертывания крови при синдроме мезенхимальной дисплазии: клинико-лабораторные и структурно-функциональные аспекты: автореф. дис. … д-ра мед. наук. Новосибирск, 2008.

13. Суханова Г.А. Клиника, диагностика и коррекция геморрагических и тромботических синдромов при мезенхимальных дисплазиях: автореф. дис. … д-ра мед. наук. Барнаул, 2004.

14. Суханова Г.А., Котовщикова Е.Ф., Буевич Е.И. и др. Мезенхимальные дисплазии: новые сочетания нарушений гемостаза // Проблемы патологии системы гемостаза. Бийск, 2007. 225–228.

15. Фирсова Л.В., Умнова С.Ю., Толмачева О.П. и др. Нарушения гемостаза у детей с хирургической патологией на фоне мезенхимальной дисплазии // Бюл. ВСНЦ СО РАМН. 2008. 61. (3). 171–173.

16. Фирсова Л.В. Проявления гематомезенхимальной дисплазии у детей с хирургической патологией // Сиб. мед. журн. 2009. 85. (2). 88–92.

17. Фирсова Л.В., Стальмахович В.Н. Сравнительный анализ течения интра- и послеоперационных периодов у детей с гематомезенхимальной дисплазией и хирургической патологией // Бюл. ВСНЦ СО РАМН. 2011. (1-1). 163–167.

18. Фирсова Л.В., Стальмахович В.Н. Диагностика тромбофилических нарушений у детей с хирургической патологией и гематомезенхимальной дисплазией // Сиб. мед. журн. 2012. 109. (2). 123–125.

19. Beighton R. Inherited disorders of skeleton. Edinburg: Churchill Livigstone, 1988. 403–433.

20. Blomback B. Fibrinogen and fibrin – proteins with complex roles in hemostasis and thrombosis // Thromb. Res. 1996. 83. (1). 1–75.

21. DeLoughery T.G. Coagulation abnormalities and cardiovascular disease // Curr. Opin. Lipidol. 1999. 10. (5). 443–448.

22. Doolittle R. Fibrinogen and fibrin // Ann. Rev. Biochem. 1984. 53. 195–229.

23. Lane D.A., Grant P.J. Role of hemostatic gene polymorphisms in venous and arterial thrombotic disease // Blood. 2000. 95. (5). 1517–1532.

24. Liao Z., Xu. S., Tang H. et al. Pathogenesis study of inherited dysfibrinogenemia // Zhonghua Yi Xue Za Zhi. 2014. 94. (10). 742–746.

25. Linsley C., Wu B., Tawil B. The effect of fibrinogen, collagen type I, and fibronectin on me­senchymal stem cell growth and differentiation into osteoblasts // Tissue Eng. Part A. 2013. 19. (11–12). 1416–1423.

26. Reyhani V., Seddigh P., Guss B. et al. Fibrin binds to collagen and provides a bridge for αVβ3 integrin-dependent contraction of collagen gels // Biochem. J. 2014. 460. 46–48. 

Стуров В.Г. – д.м.н., врач-гематолог-гемостазиолог Медицинского консультативного центра, e-mail: sturov@mail.ru

Ковынев И.Б. – д.м.н., проф. кафедры гематологии, трансфузиологии и терапии ФПК и ППВ, e-mail: kovin-gem@mail.ru