Особенности показателей суточного профиля артериального давления при гемофилии с синдромом дисплазии соединительной ткани

Цель исследования – изучить суточный профиль артериального давления (АД) и определить маркеры риска формирования артериальной гипертонии у больных гемофилией с признаками соединительнотканной дисплазии сердца (ДСТ). Основная группа представлена 30 больными гемофилией с кардиальными признаками ДСТ, группа сравнения – 33 лицами с кардиальными признаками ДСТ без гемофилии, группа контроля – 21 здоровым человеком. Кардиальными признаками ДСТ служили пролапс створок митрального и трикуспидального клапанов, дополнительные хорды. Суточное мониторирование АД осуществлялось портативным осциллометрическим регистратором BpLab. Обнаружено, что в основной группе, в отличие от группы контроля и сравнения, отмечалось уменьшение среднедневного САД, ДАД и средненочного САД на фоне возрастания величины утреннего подъема САД. В основной группе, в сравнении со здоровыми и лицами с кардиальными признаками ДСТ без гемофилии, наблюдался рост скорости утреннего подъема как САД, так и ДАД. Изучение показателей нагрузки давлением демонстрирует, в сравнении со здоровыми и лицами с кардиальными признаками ДСТ без гемофилии, возрастание удельного веса лиц с повышенными значениями индекса времени ДАД в ночное время, а также удельного веса лиц в основной группе с повышенными значениями вариабельности как САД в дневное время, так и ДАД в ночное время. Изучение вариантов суточного ритма АД показало, что в основной группе, в отличие от группы контроля и сравнения, увеличивается количество лиц с недостаточной степенью («non-dipper») ночного снижения САД и ДАД. Таким образом, можно утверждать, что у больных гемофилией с кардиальными признаками ДСТ, в сравнении со здоровыми и лицами с кардиальными признаками ДСТ без гемофилии, отмечается увеличение скорости утреннего подъема САД и ДАД, вариабельности САД в дневное время и ДАД в ночное время и удельного веса лиц с недостаточной степенью («non-dipper») ночного снижения САД и ДАД.

1. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы: 2-е изд., перераб. и доп. М.: Медицина, 1988.

2. Блажиевич И.А., Поспелова Т.И. Синдром артериальной гипертензии у больных гемофилией // Бюл. сиб. мед. 2008. 7. (Прил. 2). 11–12.

3. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. СПб.: Политекс – Норд – Вест, 2000.

4. Капустин С.И., Шмелева В.М., Паншина А.М. Генетическая предрасположенность к венозному тромбозу: роль полиморфизмов компонентов плазменного и тромбоцитарного звеньев гемостаза // Ученые записки СПбГМУ. 2004. 3. 10–15.

5. Клеменов А.В. Первичный пролапс митрального клапана. Современный взгляд на проблему. Нижний Новгород, 2002.

6. Мартынов А.И., Степура О.В., Остроумова О.Д. Маркеры дисплазии соединительной ткани у больных с идиопатическим пролабированием атритовентрикулярных клапанов и с аномально расположенными хордами // Терапевт. арх. 1996. (2). 40–43.

7. Мартынов А.М., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и др. Врожденные дисплазии соединительной ткани // Вестн. РАМН. 1998. (2). 47–54.

8. Рогоза А.Н., Никольский В.П., Ощепкова Е.В. и др. Суточное мониторирование артериального давления (Методические вопросы) / Ред. Г.Г. Арабидзе, О.Ю. Атьков. М., 1997.

9. Суханова Г.А., Калашникова Е.В., Якимов В.М. и др. Нарушения гемостаза у больных диспластическим сколиозом // Гематол. трансфузиол. 1994. 39. (5). 44–45.

10. Холкина И.А. Нарушение ритма сердца и толерантность к физической нагрузке у молодых людей с артериальной гипертензией и дисплазией соединительной ткани // Консилиум. 2000. (1). 11–14.

11. Шмырев В.И., Степура О.Б., Курильченко Д.С. и др. Клинико-неврологическая симптоматика при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца // Рос. мед. журн. 1998. (3). 55–58.

12. Чазова И.Е., Ратова Л.Г. Роль суточного мониторирования артериального давления в оценке эффективности антигипертензивной терапии (результаты суточного мониторирования артериального давления в программе КЛИП-АККОРД) // Consilium medicum. 2007. (1). 18–26.

13. Яхонтов Д.А., Верещагина Г.Н. Артериальная гипертензия у лиц молодого возраста с дисплазией соединительной ткани // Консилиум. 2000. (1). 15–17.

14. Becker B.F., Heindl B., Kupatt C., Zahler S. Endothelial function and hemostasis // Zeitschr. Kardiol. 2000. 89. 160–167.

16. Girolami A., Ruzzon E., Fabris F. Myocardial infarction and other arterial occlusions in hemophilia A patients // Acta Haematol. 2006. 116. (2). 120–125.

17. Takamoto T., Nitta M., Tsujibayashi T. Prevalen­ce and clinical features of pathologically abnormal mitral valve leaflets (myxomatous mitral valve) in the mitral valve prolapse syndrom: an echocrdiographic and pathological comparative // J. Cardiol. Suppl. 1991. 25. 75–86.

Курина Н.Н. – к.м.н., врач отделения функциональной диагностики

Третьяков С.В. – д.м.н., проф. кафедры госпитальной терапии и медицинской реабилитации

Грицай Л.Н. – к.м.н., ассистент кафедры терапии, гематологии и трансфузиологии, e-mail: dub_31@mail.ru