Сибирский научный медицинский журнал
 
 
№ 2 / 2013 / 63-71
УДК 616.15;615,38

Болезнь Кастлемана с развитием POEMS-синдрома: особенности клинической картины, структуры лимфатических узлов и костного мозга

Принадлежность авторов

Реферат

Представлены результаты анализа клинической картины и данных морфологического и гистохимического исследования биоптатов лимфатических узлов и костного мозга у 14 больных с болезнью Кастлемана. У 7 человек заболевание сопровождалось синдромом РОЕМS, у этих пациентов содержание плазмоцитов в ткани лимфатического узла было выше, чем у больных без РОЕМS-cиндрома, фактор роста эндотелия сосудов выявлялся в большем числе клеток узла, а также вне клеток, в ткани лимфатических узлов и в крови преобладали λ-цепи иммуноглобулинов. У больных с POEMS постоянно выявлялась гипертензия малого круга кровообращения. Эффективность лечения ухудшалась при его позднем начале. Обнаружен один случай отложения амилоида в лимфатическом узле с развитием амилоидной нейропатии, патогенетически сходной с миеломной, и второй случай – с развитием повреждения костей в виде сочетания лизиса и остеосклероза, также прежде описанного при развитии РОЕМS-синдрома у пациентов с множественной миеломой. У всех больных с многоцентровой формой болезни Кастлемана костный мозг при первичном обследовании был гипоцеллюлярен.

Тэги

РОЕМS-синдром, амилоидоз, болезнь Кастлемана, вирус герпеса 8-го типа, костный мозг, легочная гипертензия, лимфатические узлы, плазматические клетки, фактор роста эндотелия сосудов
Список литературы
Об авторах (для корреспонденции):

Михайлов А.М. – к.м.н., ассистент кафедры факультетской и госпитальной терапии, е-mail: mihailov_anatolii@mail.ru

Бессмельцев С.С. – д.м.н., проф., зам. директора, е-mail: bsshem@hotmail.ru

Aгеева Т.А. – д.м.н., проф. кафедры патологической анатомии, е-mail: ageta@mail.ru

Байков В.В. – д.м.н., проф. кафедры патологической анатомии, е-mail: baikov02@mail.ru

Зарицкий А.Ю. – д.м.н., проф., директор

Ильин Н.В. – д.м.н., проф., рук. отделения химиотерапии

Криволапов Ю.А. – д.м.н., проф. кафедры патологической анатомии

Лапин С.В. – к.м.н., зав. лабораторией молекулярной диагностики

Мельниченко В.Я. – д.м.н., проф., рук. отделения гематологии и трансплантации

Пожарисский К.М. – д.м.н., проф., зав. лабораторией гистохимии

Поспелова Т.И. – д.м.н., проф., зав. кафедрой терапии, гематологии и трансфузиологии

Ругаль В.И. – д.м.н., проф., зав. морфологическим отделом

Трофимов В.И. – д.м.н., проф., зав. кафедрой госпитальной терапии

Полный текст

Поступило: 10/02/2015