Болезнь Кастлемана с развитием POEMS-синдрома: особенности клинической картины, структуры лимфатических узлов и костного мозга
Реферат
Представлены результаты анализа клинической картины и данных морфологического и гистохимического исследования биоптатов лимфатических узлов и костного мозга у 14 больных с болезнью Кастлемана. У 7 человек заболевание сопровождалось синдромом РОЕМS, у этих пациентов содержание плазмоцитов в ткани лимфатического узла было выше, чем у больных без РОЕМS-cиндрома, фактор роста эндотелия сосудов выявлялся в большем числе клеток узла, а также вне клеток, в ткани лимфатических узлов и в крови преобладали λ-цепи иммуноглобулинов. У больных с POEMS постоянно выявлялась гипертензия малого круга кровообращения. Эффективность лечения ухудшалась при его позднем начале. Обнаружен один случай отложения амилоида в лимфатическом узле с развитием амилоидной нейропатии, патогенетически сходной с миеломной, и второй случай – с развитием повреждения костей в виде сочетания лизиса и остеосклероза, также прежде описанного при развитии РОЕМS-синдрома у пациентов с множественной миеломой. У всех больных с многоцентровой формой болезни Кастлемана костный мозг при первичном обследовании был гипоцеллюлярен.
Тэги
Михайлов А.М. – к.м.н., ассистент кафедры факультетской и госпитальной терапии, е-mail: mihailov_anatolii@mail.ru
Бессмельцев С.С. – д.м.н., проф., зам. директора, е-mail: bsshem@hotmail.ru
Aгеева Т.А. – д.м.н., проф. кафедры патологической анатомии, е-mail: ageta@mail.ru
Байков В.В. – д.м.н., проф. кафедры патологической анатомии, е-mail: baikov02@mail.ru
Зарицкий А.Ю. – д.м.н., проф., директор
Ильин Н.В. – д.м.н., проф., рук. отделения химиотерапии
Криволапов Ю.А. – д.м.н., проф. кафедры патологической анатомии
Лапин С.В. – к.м.н., зав. лабораторией молекулярной диагностики
Мельниченко В.Я. – д.м.н., проф., рук. отделения гематологии и трансплантации
Пожарисский К.М. – д.м.н., проф., зав. лабораторией гистохимии
Поспелова Т.И. – д.м.н., проф., зав. кафедрой терапии, гематологии и трансфузиологии
Ругаль В.И. – д.м.н., проф., зав. морфологическим отделом
Трофимов В.И. – д.м.н., проф., зав. кафедрой госпитальной терапии
