ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ АТИПИЧНОГО ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Авторы: Фомина Н.В.¹, Чеснокова Л.Д.², Кондерова О.А.³, Смакотина С.А.⁴, Уткина Е.В.⁵, Исаев В.Ю.⁶

Реферат

Представлен случай клинического наблюдения пациентки с атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС). аГУС – заболевание, характеризующееся неблагоприятным прогнозом (тяжелое или катастрофическое течение с быстрым развитием терминальной почечной или полиорганной недостаточности). Цель исследования – оценить подходы дифференциальной диагностики аГУС в клинической практике. Материал и методы. Исследование проводилось на базе нефрологического отделения Кемеровской областной клинической больницы имени С.В. Беляева. Представлено клиническое наблюдение пациентки Д. 26 лет. Результаты и их обсуждение. Для постановки диагноза аГУС необходимо: 1) диагностировать микроангиопатическую гемолитическую анемию (ее признаки – тромбоцитопения или снижение числа тромбоцитов более чем на 25 % от исходного, поражение внутренних органов (почки, ЦНС, ЖКТ, сердце, легкие)); 2) исключить ГУС, вызванный продуцирующей Шига-токсин Esherihia coli (STEC-ГУС; отрицательный результат на Шига-токсин в крови и стуле), тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП), системные заболевания соединительной ткани, катастрофический антифосфолипидный синдром, ВИЧ-инфекцию; 3) определить активность металлопротеиназы ADAMTS13 (ее снижение подтверждает диагноз аГУС); 4) определить содержание компонентов комплемента С3 и С4. У пациентки на первом этапе была диагностирована тромботическая микроангиопатия (содержание тромбоцитов 37 × 10⁹/л, концентрация гемоглобина 59 г/л), поражение печени (активность АсАТ, АлАТ и ЛДГ соответственно 55, 60 и 824 ЕД/л), почек (острое почечное повреждение), легких, сердца, головного мозга. На втором этапе были исключены STEC-ГУС (шига-токсин в крови и стуле не обнаружен), ТТП (активность ADAMTS13 – 66 %, в то время как референсные значения составляют 93–113 %, а при ТТП она ниже 5–10 %), системные заболевания соединительной ткани, катастрофический антифосфолипидный синдром, ВИЧ-инфекция, сепсис. Содержание компонентов комплемента С3 и С4 было в пределах нормы (соответственно 0,9 и 0,23 г/л), что не исключало диагноз аГУС.

Тэги

тромботическая микроангиопатия, атипичный гемолитико-уремический синдром, система комплемента, ADAMTS13, экулизумаб

Список литературы

1. Батюшин М.М., Руденко Л.И., Кожин А.А., Голуб В.В., Данькин О.Н., Грекова И.А. Атипичный гемолитико-уремический синдром. Клинические наблюдения. Нефрология. 2014; 18 (5): 80–84.

Batyushin M.M., Rudenko L.I., Kozhin A.A., Golub V.V., Dan’kin O.N., Grekova I.A. Atypical hemolytic uremic syndrome. Clinical observations. Nefrologiya = Nephrology. 2014; 18 (5): 80–84. [In Russian].

2. Демьянова К.А., Козловская Н.Л., Боброва Л.А., Козлов Л.В., Андина С.С., Юрова В.А., Кучиева А.М., Рощупкина С.В., Шилов Е.М. Сравнительный анализ изменений в системе комплемента при катастрофическом антифосфолипидном синдроме и атипичном гемолитико-уремическом синдроме. Вестн. РАМН. 2017; 72 (1): 42–52. doi: 10.15690/vramn769

Dem’yanova K.A., Kozlovskaya N.L., Bobrova L.A., Kozlov L.V., Andina S.S., Yurova V.A., Kuchieva A.M., Roshchupkina S.V., Shilov E.M. Complement system abnormalities in patients with atypical hemolytic uremic syndrome and catastrophic antiphospholipid syndrome. Vestnik Rossiyskoy akademii meditsinskikh nauk = Annals of the Russian Academy of Medical Sciences. 2017; 72 (1): 42–52. [In Russian]. doi: 10.15690/vramn769

3. Козловская Н.Л., Прокопенко Е.И., Эмирова Х.М., Серикова С.Ю. Клинические рекомендации по диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома. Нефрология и диализ. 2015; 17 (3): 242–264.

Kozlovskaya N.L., Prokopenko E.I., Emirova Kh.M., Serikova S.Yu. Clinical recommendations for the diagnosis and treatment of atypical hemolytic uremic syndrome. Nefrologiya i dializ = Nephrology and Dialysis. 2015; 17 (3): 242–264. [In Russian].

4. Лора Ш., Фремю-Бачи В. Атипичный гемолитико-уремический синдром. Нефрология. 2012; 16 (2): 16–48. doi: 10.1186/1750-1172-6-60

Lora Sh., Fremyu-Bachi V. Atypical hemolytic uremic syndrome. Nefrologiya = Nephrology. 2012; 16 (2): 16–48. [In Russian]. doi: 10.1186/1750-1172-6-60

5. Afshar-Kharghan V. Atypical hemolytic uremic syndrome. Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2016; (1): 217–225. doi: 10.1182/asheducation-2016.1.217

6. Brocklebank V., Wood K.M., Kavanagh D. Thrombotic microangiopathy and the kidney. Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2018; 13 (2): 300–317. doi: 10.2215/CJN.00620117

7. Jokiranta T.S. HUS and atypical HUS. Blood. 2017; 129 (21): 2847–2856. doi: 10.1182/blood-2016-11-709865

8. Kavanagh D., Raman S., Sheerin N.S. Management of hemolytic uremic syndrome. F1000Prime Rep. 2014; 6: 119. doi: 10.12703/P6-119

9. Kobbe R., Schild R., Christner M., Oh J., Loos S., Kemper M.J. Case report – atypical hemolytic uremic syndrome triggered by influenza B. BMC Nephrol. 2017; 18 (1): 1–4. doi: 10.1186/s12882-017-0512-y

10. Loirat C., Frémeaux-Bacchi V. Atypical hemolytic uremic syndrome. Orphanet J. Rare Dis. 2011; 6: 60. doi: 10.1186/1750-1172-6-60

11. Rafiq A., Tariq H., Abbas N., Shenoy R. Atypical hemolytic-uremic syndrome: a case report and literature review. Am. J. Case Rep. 2015; 16: 109–114. doi: 10.12659/AJCR.892907

12. Rodriguez E., Barrios C., Soler M.J. Should eculizumab be discontinued in patients with atypical hemolytic uremic syndrome? Clin. Kidney J. 2017; 10 (3): 320–322. doi: 10.1093/ckj/sfx024

13. Yoshida Y., Kato H., Ikeda Y., Nangaku M. Pathogenesis of atypical hemolytic uremic syndrome. J. Atheroscler. Thromb. 2019; 26 (2): 99–110. doi: 10.5551/jat.RV17026

14. Yenerel M.N. Atypical hemolytic uremic syndrome: Differential diagnosis from TTP/HUS and management. Turk. J. Haematol. 2014; 31 (3): 216–225. doi: 10.4274/tjh.2013.0374

15. Zhang K., Lu Y., Harley K.T., Tran M.H. Atypical hemolytic uremic syndrome: a brief review.
Hematol. Rep. 2017; 9 (2): 7053. doi: 10.4081/hr.2017.7053

Об авторах (для корреспонденции):

Уткина Е.В., е-mail: Goll1997.2011@mail.ru

Полный текст

snmzh_6-2019_fomina.pdf

Поступило: 26/12/2019

Принято к печати: 26/12/2019