Features of parameters of arterial pressure daily profile at hemophilia with syndrome of connective tissue dysplasia

The purpose of research was to study an arterial pressure daily profile and to determine the markers of the arterial hypertension risk forming at the patients with hemophilia with the signs of heart connective tissue dysplasia (HCD). The main group consists of 30 patients with hemophilia with the signs of heart connective tissue dysplasia (HCD), the comparison group consists of 33 people with cardial signs of HCD without hemophilia, and the control group consists of 21 healthy people. (21 person, mean age 31.0±5.87 year). Cardial signs of HCDH were: mitral valve prolapse and tricuspid valve prolapse, additional chords. The arterial pressure daily monitoring was carried out with the portable oscillometric registrar BpLab. It has been revealed that in the main group as against the control group the decrease in average daily SAP, DAP and average nightly SAP on a background of increase of level of AP morning rise was registered. In the main group in comparison with healthy people and patients with cardial signs of HCD without a hemophilia the growth of the morning rise speed of both SAP and DAP was observed. Studying of variants of AP daily rhythm showed that in the main group in comparison with control and comparison groups the number of people with insufficient degree («non-dipper») of SAP and DAP nightly decrease was risen. Thus, at patients with hemophilia and cardial signs of HCD in comparison with healthy people and patients with cardial signs of HCD without hemophilia the increase in speed of morning rise of both SAP and DAP, SAP variability in the day–time and DAP at night and the ratio of people with insufficient degree («non-dipper») nightly decrease of SAP and DAP have been revealed.

1. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы: 2-е изд., перераб. и доп. М.: Медицина, 1988.

2. Блажиевич И.А., Поспелова Т.И. Синдром артериальной гипертензии у больных гемофилией // Бюл. сиб. мед. 2008. 7. (Прил. 2). 11–12.

3. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. СПб.: Политекс – Норд – Вест, 2000.

4. Капустин С.И., Шмелева В.М., Паншина А.М. Генетическая предрасположенность к венозному тромбозу: роль полиморфизмов компонентов плазменного и тромбоцитарного звеньев гемостаза // Ученые записки СПбГМУ. 2004. 3. 10–15.

5. Клеменов А.В. Первичный пролапс митрального клапана. Современный взгляд на проблему. Нижний Новгород, 2002.

6. Мартынов А.И., Степура О.В., Остроумова О.Д. Маркеры дисплазии соединительной ткани у больных с идиопатическим пролабированием атритовентрикулярных клапанов и с аномально расположенными хордами // Терапевт. арх. 1996. (2). 40–43.

7. Мартынов А.М., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и др. Врожденные дисплазии соединительной ткани // Вестн. РАМН. 1998. (2). 47–54.

8. Рогоза А.Н., Никольский В.П., Ощепкова Е.В. и др. Суточное мониторирование артериального давления (Методические вопросы) / Ред. Г.Г. Арабидзе, О.Ю. Атьков. М., 1997.

9. Суханова Г.А., Калашникова Е.В., Якимов В.М. и др. Нарушения гемостаза у больных диспластическим сколиозом // Гематол. трансфузиол. 1994. 39. (5). 44–45.

10. Холкина И.А. Нарушение ритма сердца и толерантность к физической нагрузке у молодых людей с артериальной гипертензией и дисплазией соединительной ткани // Консилиум. 2000. (1). 11–14.

11. Шмырев В.И., Степура О.Б., Курильченко Д.С. и др. Клинико-неврологическая симптоматика при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца // Рос. мед. журн. 1998. (3). 55–58.

12. Чазова И.Е., Ратова Л.Г. Роль суточного мониторирования артериального давления в оценке эффективности антигипертензивной терапии (результаты суточного мониторирования артериального давления в программе КЛИП-АККОРД) // Consilium medicum. 2007. (1). 18–26.

13. Яхонтов Д.А., Верещагина Г.Н. Артериальная гипертензия у лиц молодого возраста с дисплазией соединительной ткани // Консилиум. 2000. (1). 15–17.

14. Becker B.F., Heindl B., Kupatt C., Zahler S. Endothelial function and hemostasis // Zeitschr. Kardiol. 2000. 89. 160–167.

16. Girolami A., Ruzzon E., Fabris F. Myocardial infarction and other arterial occlusions in hemophilia A patients // Acta Haematol. 2006. 116. (2). 120–125.

17. Takamoto T., Nitta M., Tsujibayashi T. Prevalen­ce and clinical features of pathologically abnormal mitral valve leaflets (myxomatous mitral valve) in the mitral valve prolapse syndrom: an echocrdiographic and pathological comparative // J. Cardiol. Suppl. 1991. 25. 75–86.

Gritsay L.N. – candidate of medical sciences, assistant of the chair of therapy, hematology and transfusiology, e-mail: dub_31@mail.ru