Магнитно-резонансная томография в диагностике гемосидероза почек у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – редкая приобретенная форма гемолитической анемии, характеризующаяся внутрисосудистым гемолизом. Одним из ее осложнений является гемосидероз почек. Представлены три клинических случая ПНГ, где с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) верифицировано отложение гемосидерина в почечной паренхиме. При ПНГ МРТ-изображения демонстрируют патогномоничные признаки, обусловленные отложением гемосидерина, на Т2-взвешенных изображениях от почечной коры определяется типично резкое снижение интенсивности сигнала.

1. Воробьев А.И. Руководство по гематологии. Т. 3. М.: Ньюдиамед, 2005.

2. Al-Harbi A., Alfurayh O., Sobh M. et al. Case report. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and renal failure // Saudi J. Kidney Dis. Transplant. 1998. 9. (2). 147–151.

3. Hillmen P., Elebute M., Kelly R. et al. Long-term effect of the complement inhibitor eculizumab on kidney function in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria // Am. J. Hematol. 2010. 85. (8). 553–559.

4. Kaushansky K., Lichtman M., Beutler E. et al. Williams Hematology, 8th ed. McGraw-Hill Companies Inc., 2010. 2460 p.

5. Kelly R., Richards S., Hillmen P., Hill A. The pathophysiology of paroxysmal nocturnal hemoglo­binuria and treatment with eculizumab // Ther. Clin. Risk Manag. 2009. 5. 911–921.

6. Kümpers P., Herrmann A., Lotz J. et al. A blue kidney – chronic renal failure as a consequence of siderosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria? // Clin. Nephrol. 2006. 66. (3). 210–213.

7. Moumas E., Bridoux F., Leroy F. et al. Fanconi syndrome and chronic kidney disease in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: effect of eculizumab therapy // Clin. Nephrol. 2012. 78. (4). 316–321.

8. Muñoz-Linares C., Ojeda E., Forés R. et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: a single Spanish center’s experience over the last 40 yr // Eur. J. Haematol. 2014. 93. 309–319.

9. Nair R.K., Khaira A., Sharma A. et al. Spectrum of renal involvement in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: report of three cases and a brief review of the literature // Int. Urol. Nephrol. 2008. 40. (2). 471–475.

10. Parker C.J. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: A historical overview // Hematology. 2008. (1). 93–103.

11. Qi K., Zhang X.G., Liu S.W. et al. Reversible acute kidney injury caused by paroxysmal nocturnal hemoglobinuria // Am. J. Med. Sci. 2011. 341. (1). 68–70.

12. Rimola J., Martin J., Puig J., Massuet A. The kidney in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: MRI findings // Br. J. Radiol. 2004. 77. 953–956.

13. Rosse W.F. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria as a molecular disease // Medicine (Baltimore). 1997. 76. (2). 63–93.

14. Roubidoux M.A. MR of the kidneys, liver, and spleen in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria // Abdom. Imaging. 1994. 19. (2). 168–173.

15. Shinde S.N., Agarwal M.B. Renal low-signal intensity on magnetic resonance imaging in a case of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria // Br. J. Haematol. 2005. 131. (5). 559.

16. Verswijvel G., Vanbeckevoort D., Maes B., Oyen R. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. MRI of renal cortical haemosiderosis in two patients, including one renal transplant // Nephrol. Dial. Trans­plant. 1999. 14. (6). 1586–1589.

17. Zachée P., Henckens M., Van Damme B. et al. Chronic renal failure due to renal hemosiderosis in a patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria // Clin. Nephrol. 1993. 39. (1). 28–31.

Домникова Н.П. – д.м.н., зав. отделением гематологии с блоком асептических палат, e-mail: domnikova@oblmed.nsk.ru